01、病史摘要
C先生，70岁，阴囊、阴茎部出现红斑8年余，红斑范围逐渐扩大，伴轻度瘙痒，中央偶见糜烂，近期病灶局部隆起。曾在外院按“湿疹”治疗，治疗效果差。
肿瘤标志物:CEA 15.03 ng/ml。
既往史:高血压病史，规律服药；否认手术史，否认糖尿病、乙肝及肺结核病史。
个人史:吸烟20年，约10支/天，否认饮酒嗜好及粉尘接触史。
02、PET/CT图像
最大密度投影（MIP）图
展开剩余89%03、影像诊断
PET/CT所见：
阴茎、阴囊部皮肤弥漫性增厚，局部见结节状软组织密度影，放射性摄取不同程度增高，SUVmax 3.6-21.2。双侧肺门、纵隔、膈脚后间隙、肝胃间隙、腹膜后、盆腔骶前、双侧盆壁髂血管旁、双侧腹股沟见多发肿大淋巴结，部分内见低密度坏死区，较大者位于右侧腹股沟区，大小约2.5cm×1.8cm，放射性摄取异常增高，SUVmax 20.4。
双肺散在分布小结节影，边界清晰，较大者位于左肺上叶尖后段，大小约1.2cm×1.2cm，部分放射性摄取轻度增高，SUVmax4.4。
肝脏见多发结节状等及稍低密度影，较大者位于肝右叶，直径约1.2cm，边界不清，放射性摄取增高，SUVmax 7.0，1小时延迟显像放射性摄取略增高，SUVmax 7.1。
胸5-12、腰1、腰3椎体及部分附件、双侧肩胛骨、右侧第6、9肋、右侧髂骨局部骨质密度不均，放射性摄取增高，SUVmax 6.2。
印象：
阴茎、阴囊部皮肤增厚伴结节，代谢增高，考虑为肿瘤性病变(乳房外paget's病？)，请结合病理学检查。
a.双侧肺门、纵隔、膈脚后间隙、肝胃间隙、腹膜后、盆腔骶前、双侧盆壁髂血管旁、双侧腹股沟多发增大淋巴结，代谢不同程度增高，考虑为转移。
b.双肺多发实性结节，部分代谢轻度增高，考虑为转移。
c.肝内多发稍低密度影，代谢增高，考虑为转移。
d.胸5-12、腰1、腰3椎体及部分附件、双侧肩胛骨、右侧第6、9肋、右侧髂骨骨质密度减低，代谢增高，考虑为转移。
04、病理结果
（阴囊皮肤肿物)乳腺外paget’s病，病灶浸润真皮深层。
免疫组化:CK7(+)，CK20(-)，CEA(+)，GCDFP-15(+)，HMB45(-)，Ki-67(50%+)，P53(野生型)，P16(-)，CK5/6(-)，P63(-)，P40(-)，AR(++)，HER2(3+)。特殊染色:PAS(+)。
05、讨论
01、概述
乳房外Paget’s病 （Extramammary Paget's disease，EMPD）是一种少见的皮肤恶性肿瘤，属于上皮内腺癌，好发于大汗腺分布区域，以腹股沟、会阴部为常见发病部位，多见于老年人群。该病大部分为单发性皮损，少数可累及多个部位，典型表现为缓慢增大的浸润性红色斑块，伴糜烂及白色黏附性鳞屑，也可表现为结节、糜烂溃疡或色素减退，皮损通常与正常皮肤界限清晰，可伴瘙痒、疼痛或烧灼感。
02、临床表现
EMPD病程缓慢，病史较长，表现为皮损外观呈湿疹样改变，表现为境界清楚的浸润性红斑，可伴有糜烂、渗出，伴或不伴瘙痒，恶性程度较低，缺乏特异性改变，易漏诊或误诊为湿疹、脂溢性皮炎、真菌感染等疾病，因而延误治疗。有研究表明该病首诊误诊率为100%。
03、病因
EMPD病因尚未明确，根据肿瘤细胞来源可分为原发型与继发型。原发型可能起源于毛囊干细胞异常增殖；继发型多继发于泌尿系统及消化系统肿瘤。疾病早期病变局限于表皮，晚期主要通过淋巴血管栓塞模式进行转移，而转移淋巴结的数量、肿瘤的厚度以及远处转移是影响其预后的关键因素；早期识别淋巴结转移可能显著改善患者的预后。
04、病理组织学及免疫组化
EMPD多呈表皮内病变，病理组织学特征为表皮内Paget细胞，可单个散在分布，也可呈巢团状或腺管状排列，与周围正常上皮细胞反差明显。Paget细胞体积较大，其胞质丰富淡染为特征，细胞核通常为泡状核、核仁较突出，细胞间常见裂隙样结构；部分细胞胞质内富含黏液，细胞核深染，胞核被粘液样胞质推挤向一边呈印戒细胞样，个别病例Paget细胞胞浆内偶可见黑色素颗粒。Paget细胞大多位于基底膜上方附近，部分病例可累及表皮全层甚至角质层，随着病变进展，细胞可蔓延至附属器甚至发生真皮内浸润。
免疫组化方面，CK7、CK20、CEA以及GCDFP-15可用于EMPD诊断与鉴别诊断。CK20与GCDFP-15可用于鉴别原发性和继发性EMPD，原发性EMPD肿瘤细胞CK20阴性、GCDFP-15通常阳性，而继发性与之相反。CK7、CEA与GCDFP-15联合应用可用于标记肿瘤累及皮肤附属器及表皮下微小浸润灶的识别，为手术治疗与肿瘤分期提供可靠依据。也有研究表明EMPD患者血清CEA水平与疾病进展、转移以及治疗相关，监测血清CEA有助于评估EMPD的转移倾向及治疗反应。
图17 A:表皮内EMPD细胞呈巢团状(HE,X100);图B:EMPD细胞浸润真皮浅层(HE,X100)；图C: EMPD细胞累及毛囊(HE,X100)；图D:EMPD细胞CK7弥漫阳性(X100)；图E: EMPD细胞AR阳性表达(X100)；图F:EMPD细胞Her-2阳性表达(X100)
05、治疗
手术治疗是EMPD的优选治疗方案。多项研究结果显示，Mohs显微外科手术在临床治疗效果上优于传统手术切除治疗。由于 EMPD 病灶呈多灶性分布，实际病变范围大于肉眼可见的皮损范围，传统扩大切除术往往难以明确手术切缘，这可能导致切除范围较大且边缘有阳性的风险，而手术切缘阳性是EMPD局部复发的重要因素之一。莫氏显微外科手术（Mohs手术）可在显微镜下确定手术边缘，能在保证完整切除肿瘤的同时，较大程度保留正常组织。
06、PET/CT检查
PET/CT在EMPD的早期诊断、肿瘤分期以及治疗评估方面发挥着重要作用。EMPD原发灶大多出现在腹股沟、会阴部等大汗腺分布区域，呈现为皮肤不均匀增厚的症状。FDG摄取与病灶厚度呈正相关（厚度大于1cm者，SUVmax为7.5 - 14.9；厚度小于1cm者，SUVmax为3.0 - 4.0）。转移灶的典型表现为全身多发淋巴结肿大，并伴有FDG高摄取，常见的转移部位包括肺、肝和骨骼。本例患者表现为右侧阴囊阴茎部皮肤增厚伴结节，同时存在全身多发淋巴结以及肺、肝、骨的转移。
PET/CT结合代谢与解剖信息，可清晰区分EMPD原发灶的皮肤累及边界，明确是否存在深部软组织浸润，避免漏判病变侵犯深度，为局部治疗方案选择提供精确参考；同时可以一站式排查全身转移，避免通过常规检查按部位逐项筛查，即可通过一次扫描全面覆盖全身淋巴结及肝、肺、骨等高发转移脏器，精准捕捉微小转移灶，避免漏诊远处转移，为肿瘤分期提供核心依据；为治疗方案制定提供关键影像支撑，避免无效医疗操作；同时可以作为后续疗效评估、复发监测的基线参照，有利于判断治疗效果，及时调整诊疗方案。
07、小结
综上，乳房外Paget’s病是一种少见的皮肤恶性肿瘤，常见于中老年人群，症状与湿疹、接触性皮炎高度相似，易被误判漏诊，虽进展较缓，但晚期可通过淋巴道、血行途径发生转移。PET/CT在EMPD的早期诊断、肿瘤分期以及治疗评估等方面起着重要作用 。
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